Apesar dos avanços com a descoberta do gene que causa a fibrose cística, ainda há muitas questões em relação à doença, e o tratamento específico é vago. Portadores da doença devem seguir uma rotina regular de tratamento para permanecer saudável e manter uma boa função pulmonar.

O tratamento leva em conta a idade e grau de evolução da doença no paciente. O foco é a manutenção da nutrição para ganho de peso e crescimento adequados, prevenção e tratamento de infecções nos sistemas respiratório e digestório e estimulação de atividades físicas. O tratamento atual é feito principalmente com antibióticos direcionados à doenças pulmonares e pancreáticas e a supressão das deficiências nutricionais.

Os pacientes devem receber complementos das vitaminas A, D e E, e a vitamina K deve ser administrada durante tratamentos prolongados com antibióticos. Em crianças, além da imunização habitual, são prescritas vacinas anti-haemophilus, vírus Influenza e hepatite B a fim de evitar possíveis complicações. É preciso estar atento à presença de anemia e na necessidade de reposição de zinco nas crianças com má nutrição proteica.

Existem evidências de que pacientes acompanhados por equipe multiprofissional tem maior sobrevida. A equipe formada por profissionais como médico especialista, fisioterapeuta e nutricionista, proporciona suporte aos diferentes aspectos da doença, como a dificuldade de obter nutrientes dos alimentos, baixo ganho de peso e altura, mau funcionamento de pulmões e pâncreas, entre outros.

Antibióticos e anti-inflamatórios

Antibióticos são usados no combate a infecções causadas por bactérias.² Podem ser usados tanto na forma oral como por meio intravenoso ou por inalação. O mais usado atualmente nas doenças da fibrose cística é a azitromicina. O anti-inflamatório ibuprofeno também tem beneficiado pacientes de FC.

Terapia de Insuficiência Pancreática

Baseada na reposição oral de preparados enzimáticos pancreáticos. São preparados altamente enzimáticos, protegidos de serem digeridos pela acidez estomacal pelo revestimento entérico. DNAse Humana Recombinante Com a morte celular causada por infecções crônicas pulmonares há liberação de quantidade significativa de DNA, que se acumula nas secreções brônquicas, formando um gel altamente viscoso. DNAse é uma enzima que quebra a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectoração.

Dieta

A dieta deve ser hipercalórica, hiperproteica e com ingestão normal de gorduras. Pacientes com fibrose cística tem necessidades calóricas elevadas devido ao maior trabalho respiratório, possíveis infecções e má absorção de alimentos. Consideradas as necessidades da faixa de idade para um crescimento e desenvolvimento normais, em geral o paciente deve consumir de 20% a 50% de calorias a mais do que o necessário e o dobro do normal em se tratando da ingestão proteica. A má nutrição tem relação direta no agravamento de doenças pulmonares. Essa alimentação diferenciada deve ser sempre acompanhada por um profissional.

Limpeza das vias aéreas com Fisioterapia Respiratória

Há diferentes formas de amolecer e expelir o muco dos pulmões. Soltar o muco dos pulmões e amenizar sua viscosidade reduz infecções pulmonares e melhoram a respiração e funções pulmonares. Algumas terapias são mecânicas, outras medicamentosas. Entre as terapias medicamentosas para limpeza das vias aéreas estão: a inalação de broncodilatadores como o brometo de ipatropium e o b2 andrenérgicos, embora o brometo apresente broncodilatação bastante variável e o b2 apesar da boa remoção de muco predispõe o paciente ao colapso das vias aéreas; medicamentos moduladores do transporte iônico, o amiloride, um diurético que, quando inalado, bloqueia a reabsorção de sódio e diminui e viscosidade do muco, facilitando a expectoração.

Todavia seu tempo de ação é curto, implicando em numerosas inalações; e mucolíticos, como a acetilcisteína, que age na liquefação do muco, mas não tem eficácia clínica comprovada e causa, frequentemente, broncoespasmos. Técnicas mecânicas são manobras físicas que tem por objetivo expelir o muco das vias aéreas sem uso de medicamentos. Algumas necessitam do auxílio de outra pessoa, algumas de um terapeuta, outras podem ser realizadas sozinhas.

Alguns exemplos de técnicas mecânicas:

Tosse dirigida

O paciente deve ser ensinado o posicionamento adequado que ajude na tosse e exercícios de respiração, para que a tosse seja efetiva e evite o colapso das vias aéreas.

Técnica de Expiração Forçada (TEF)

Consiste de duas expirações forçadas seguida de respiração relaxada e controlada. O objetivo é a movimentação das secreções subindo pelas vias aéreas para que sejam expelidas pela tosse.

Técnica do ciclo ativo de respiração

Combinação de técnicas de controle de respiração, expansão torácica, vibração, percussão e TEF.

Percussão torácica e Vibração

A percussão é feita com as mãos em concha por todo o tórax. Esta técnica faz com que as secreções se soltem das paredes brônquicas. A vibração é a aplicação de movimentos ritmados durante a expiração, aumentado o fluxo expiratório e conduzindo as secreções já soltas para serem expectoradas.

Drenagem postural e autogênica

A primeira usa a ação da gravidade, posicionamento e graus de inclinação de acordo com a área do pulmão a ser drenada. A segunda usa uma sequência de técnicas respiratórias alterando a velocidade e profundidade da ventilação.

Flutter ou shaker

Consiste em uma bolinha de metal em um cone de plástico, no formato de um cachimbo, próprio para exercícios respiratórios.

Ventilação espontânea em pressão positiva contínua (CPAP)

Aplicação de pressão positiva na expiração através de uma máscara valvulada. Além de maior movimentação do ar pela mucosa, o aumento da pressão desloca o muco para as vias aéreas centrais, onde será mais facilmente expelido.